Τι είναι το σύνδρομο Ραπουνζέλ με την κατάποση τριχών - Πώς θεραπεύεται

Όπως στην περίπτωση της 14χρονης στο Κιλκίς που υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση προκειμένου να της αφαιρέσουν μια μπάλα τριχών που είχε δημιουργηθεί σε βάθος χρόνων, το σύνδρομο Rapunzel, δημιουργείται στο στομάχι μία μάζα τριχών (trichobezoar), η οποία παραμένει εκεί και οδηγεί σε απόφραξη του πυλωρού (τμήμα του στομάχου που συνδέεται με το δωδεκαδάκτυλο).

Παρατηρείται συνήθως σε άτομα με ιστορικό τριχοφαγίας και τριχοτιλλομανίας και είναι συχνότερο σε παιδιά και εφήβους.

Από το 1968, υπάρχουν λιγότερες από 40 τεκμηριωμένες περιπτώσεις στη βιβλιογραφία.

Τα συμπτώματα

Η χρήση του όρου σύνδρομο Ραπουνζέλ εμφανίστηκε για πρώτη φορά στη βιβλιογραφία το 1968.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Απόφραξη λεπτού ή παχέος εντέρου
• Κοιλιακό άλγος
• Ναυτία & έμετος
• Διάτρηση εντέρου
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
• Οξεία παγκρεατική νέκρωση

Αιτία

Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία κατηγοριοποιούνται στις ψυχολογικές διαταραχές και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στη περίπτωση της τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του , τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες . Εντάσσεται στις ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές, καθώς το τράβηγμα της τρίχας μετατρέπεται σε καταναγκασμό για το άτομο. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται προεγχειρητικά, ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη διάφορες πτυχές, όπως το ιστορικό του ασθενούς με διαταραχές όπως η τριχοφαγία και η τριχοτιλλομανία.

Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται και με ενδοσκόπηση. Συνιστάται αξονική τομογραφία για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της έκτασής του.

Θεραπεία

Επειδή ο ανθρώπινος γαστρεντερικός σωλήνας δεν είναι σε θέση να αφομοιώσει τις ανθρώπινες τρίχες, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί χειρουργικά. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση της μάζας με προσεκτική εξαγωγή από το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Εάν η μάζα είναι αρκετά μικρή μπορεί να αφαιρεθεί ενδοσκοπικά..

Μόλις η μάζα ξεπεράσει τα 20 εκατοστά, πρέπει να αφαιρεθεί με γαστροτομία.

Συνιστάται η χρήση γενικής αναισθησίας με διασωλήνωση κατά την αφαίρεση της τρίχας. Συνιστάται επίσης μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς και ψυχιατρική διαβούλευση για να αποτραπεί η επανάληψη του συμβάντος.

Κρίσιμη, είναι παραπομπή του ασθενούς σε ψυχιατρική θεραπεία. H χορήγηση φαρμάκων όπως η κουετιαπίνη ( αντιψυχωτικό φάρμακο) ενδείκνυται για τον έλεγχο της μανιακής συμπεριφοράς των ατόμων που πάσχουν από τριχοτιλλομανία. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν προσδιοριστεί επακριβώς οι παράγοντες – είτε βιολογικοί είτε περιβαλλοντικοί- που ωθούν το άτομο στη μανιακή αυτή συμπεριφορά. Ωστόσο, η παρακολούθηση του ατόμου από κάποιον ειδικό θα συμβάλλει στην αποφυγή της υποτροπής του ασθενή αλλά και στο προσδιορισμό των στρεσογόνων παραγόντων ( οικογένεια, εργασία, διαπροσωπικές σχέσεις, σχολείο κτλπ.) που βρίσκονται πίσω από αυτή τη πάθηση.

Σημαντική είναι επίσης η στήριξη του ατόμου από το οικογενειακό του περιβάλλον αλλά και η αποδοχή της κατάστασης από την οικογένεια.

Αποτελέσματα

Η προοπτική μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι πολλά υποσχόμενη. Το ποσοστό επιτυχίας της αφαίρεσης της μάζας είναι πάνω από 90% και το ποσοστό επιπλοκών είναι μόνο κοντά στο 10%. Η υποτροπή είναι εξαιρετικά ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να συμβεί εάν ο ασθενής δεν δώσει συνέχεια σε ψυχολογική θεραπεία ή συμβουλευτική.

Πιθανές επιπλοκές

• αποφρακτικός ίκτερος
• αποφρακτικός ειλεός
• περιτονίτιδα
• οξεία παγκρεατίτιδα