Πεντάχρονη με ανίατη ασθένεια στις ΗΠΑ επιλέγει να πεθάνει

Η ίδια η 5χρονη είπε στους γονείς της πως την επόμενη φορά που θα συμβεί κάτι τέτοιο, μάλλον θα είναι και η μοιραία, προτιμά και επιθυμεί να πεθάνει αμέσως σπίτι της παρά να τρέχει στο νοσοκομείο.

Αν η Τζουλιάννα ήταν ενήλικη, τότε πιθανότατα να μην υπήρχε διαφωνία για την υπόθεση της. Θα μπορούσε μόνη της να αποφασίσει πότε θα έλεγε "αρκετά" στην ιατρική περίθαλψη και να αποφάσιζε να αφεθεί μέχρι το θάνατο. Αλλά η Τζουλιάννα είναι μόλις 5 ετών. Έπρεπε οι γονείς της να την αφήσουν να γνωρίζει πόσο βαριά είναι η περίπτωσή της; Πρώτο ερώτημα αυτό. Έπρεπε να την είχαν ρωτήσει για τις επιθυμίες της, σχετικά με το εάν θέλει να συνεχίσει να προσπαθεί ή προτιμά το τέλος της; Και τώρα που οι επιθυμίες της έγιναν γνωστές, τι πρέπει να κάνουν οι γονείς;

Πηγή: Snow Family

Ένα ιατρικό μυστήριο

Στην ηλικία των 9 μηνών, οι γονείς της πρόσεξαν πως δεν μπορούσε να σηκωθει σταθερά,κάτι που τα περισσότερα παιδιά σε αυτή την ηλικία κάνουν, όταν είναι περίπου 6. Στα πρώτα της γενέθλια το παιδάκι δεν μπορούσε καν να σταθεί από μόνο του.

Αυτό ανησύχησε τη Μισέλ Μουν (Michelle Moon), τόσο ως μητέρα όσο όμως και ως νευρολόγο.

"Το χειρότερο πράγμα στον κόσμο για έναν νευρολόγο είναι να μην ανταποκρίνεται σωστά η νευρομυική σου μάζα", λέει. "Παρόλα αυτά προσπάθησα να μην αντιδράσω υπερβολικά και να μην φρικάρω".

Η πρώτη διάγνωση του παιδίατρου ήταν πως μπορεί απλά να αργούσε να περπατήσει. Πέντε τοις εκατό των παιδιών δεν περπατάνε ως τους 18 μήνες. Από τη μία, η Μισέλ ήθελε να τον πιστέψει. Από την άλλη όμως, το ένστικτο της μάνας, ίσως και η ιατρική της εκπαίδευση, της έλεγαν πως κάτι χειρότερο συμβαίνει. Αποφάσισε να κάνει τη δική της έρευνα, μιας και ο άντρας της ως πιλότος στην αεροπορία ήταν για τρεις μήνες στην Κορέα.

Πρόσεξε καλά τα συμπτώματα της Τζουλιάννα που ήταν, εκτός από την καθυστέρηση στο περπάτημα και μία σχετική χαλαρότητα στους ώμους και στα πόδια. Κατευθύνθηκε σε ένα συμπέρασμα: Μυική ατροφία της σπονδυλικής στήλης! Πρόκειται για κληρονομική ασθένεια στην οποία οι νευρώνες στον εγκέφαλο και στη συνέχεια η σπονδυλική στήλη προοδευτικά καταστρέφονται. Πολλά παιδιά που έχουν αυτή την ασθένεια δεν ζουν για να απολαύσουν τα δεύτερα τους γενέθλια.

Για να αποκτήσει ένα παιδί τη συγκεκριμένη ανίατη ασθένεια απαιτείται να πάρει το γονίδιο και από τους δύο γονείς. Η Μισέλ έκανε το τεστ, βγήκε όμως αρνητικό. Βρέθηκε σε δύσκολη θέση. Αφενός ανακουφίστηκε, αφετέρου ξαφνιάστηκε πολύ.

Η Τζουλιάννα ήταν ενάμιση έτους, δεν μπορούσε να περπατήσει χωρίς τη βοήθεια άλλου και μόνο για μικρές αποστάσεις. Ξαφνιάστηκαν ακόμα και οι γιατροί της.

Τότε ήταν που η Μισέλ θυμήθηκε το παράξενο και αστείο περπάτημα του άνδρα της.

Η ίδια η 5χρονη είπε στους γονείς της πως την επόμενη φορά που θα συμβεί κάτι τέτοιο, μάλλον θα είναι και η μοιραία, προτιμά και επιθυμεί να πεθάνει αμέσως σπίτι της παρά να τρέχει στο νοσοκομείο.

Η διάγνωση έδειξε κληρονομικότητα

Την άνοιξη του 2004, ο σμηναγός Στιβ Σνόου διατάχθηκε να παρουσιαστεί στην βάση Οσάν στην Νότιο Κορέα. Πριν πετούσε πάνω από τη Βαγδάτη και το Κουβέιτ. Μία από τις πρώτες του υποχρεώσεις ήταν να μεταβεί στη γιατρό και στρατιωτική χειρουργό της βάσης, την λοχαγό Μισέλ Μουν. Η αλήθεια είναι πως η Μισέλ περίμενε από τον Στιβ να μην την συμπαθήσει ιδιαίτερα, καθώς πολλοί πιλότοι δεν εμπιστεύονται τους γιατρούς επειδή αυτοί έχουν τη δυνατότητα, με μια τους απόφαση, να τους καθηλώσουν στο έδαφος. Ο Στιβ όμως ήταν φιλικός. Καθώς γνωρίζονταν περισσότερο, άρχισε να τον βλέπει άξιο εμπιστοσύνης, κάποιος που μπορείς να βασιστείς πάνω του. Όπως λέει η ίδια βρήκε καλωσύνη πάνω του. Ερωτεύτηκαν και παντρεύτηκαν το 2006. Δύο χρόνια μετά γεννήθηκε ο γιος τους Άλεξ και ακολούθησε η Τζουλιάννα δύο χρόνια μετά στις 25 Αυγούστου του 2010.

Αν και ο καιρός περνούσε δεν υπήρχαν σημάδια ανησυχίας, με εξαίρεση κάποιες φορές που η Μισέλ αναφέρονταν στο ότι τα παιδιά έδειχναν κάπως "παράξενα", με ψηλές καμάρες. Όταν όμως η μητέρα ξεκίνησε την έρευνα και θυμήθηκε το παράξενο βάδισμα του συζύγου της βρήκε το κλειδί στο μυστήριο με την κόρη της. Οι ψηλές καμάρες, κάποιες φορές, μπορούν να είναι σημάδια της ασθένειας Charcot-Marie-Tooth, μία νευροεκφυλιστική ασθένεια η οποία έλαβε το όνομα της από τους Γάλλους και Βρετανούς γιατρούς που την ανακάλυψαν, σχεδόν 130 χρόνια πριν.

Τα χαμηλού επιπέδου αντανακλαστικά είναι επίσης σημάδι της ασθένειας, οπότε η Μισέλ "δοκίμασε" το σφυράκι του νευρολόγου στον αχίλλειο τένοντα του άντρα της. Αντί το πόδι του να τιναχθεί, εκείνο δεν κουνήθηκε από τη θέση του.

Στη συνέχεια πήγαν μαζί στο γραφείο της, όπου τοποθέτησε ηλεκτρόδια σε χέρια και πόδια. Ανακάλυψε πως τα νεύρα αργούσαν στην αποστολή ερεθισμάτων στους μυς του. Ένας ακόμα νευρολόγος επιβεβαίωσε τα ευρήματά της. Ο Στιβ έπασχε από CMT.

Μια ζωή αλλάζει δραματικά

Στην αρχή, όπως είναι εύλογο σε τέτοιες περιπτώσεις, έμοιαζε απίστευτο. Ουδείς ήθελε να το πιστέψει, πόσο μάλλον ο ίδιος ο Στιβ. Αλλά και τα δεδομένα δεν έδειχναν κάτι τέτοιο. Ήταν πάντα κινητικός, αθλητικός τύπος και πετούσε με στρατιωτικά τζετ. Επιπλέον, αναρίθμητοι γιατροί τον είχαν εξετάσει. Πώς λοιπόν ήταν δυνατόν να έχει μία νευρολογικής φύσεως ασθένεια και δη σε χέρια και πόδια; Αυτή η ασθένεια δύναται όντως κάποιες φορές να περάσει απαρατήρητη, ακόμα και από γιατρούς και τον ίδιο τον ασθενή.

Μέσα από κάποιες άγνωστες σε εμάς συμπτώσεις και ιδιοτροπίες της γεννετικής, η ήπια εκδοχή της CMT, πέρασε και μάλιστα πιο βαριά στην κόρη του.

Το φθινόπωρο του 2012, μόλις η Τζουλιάννα έγινε δύο ετών, ο Στιβ και η Μισέλ την πήγαν στο πανεπιστήμιο της Αιόβα για να την δει ο δρ. Μάικλ Σάι (Michael Shy), ένας από τους πιο ειδικούς στον κόσμο για τη συγκεκριμένη νευρολογική ασθένεια. Τους εξήγησε πως η μυελίνη που καλύπτει τα νεύρα του παιδιού δεν αναπτύχθηκε ποτέ σωστά, με αποτέλεσμα από κάτω τα νεύρα της να εκφυλίζονται.

Στην προσπάθεια να βρουν τι το προκάλεσε όλο αυτό, ο Σάι εξέτασε το κοριτσάκι και δεν μπόρεσε να βρει κάτι που δεν πήγαινε καλά. Έστειλε λοιπόν το DNA της σε ειδικό γενετιστή και γενετικό εργαστήριο στο πανεπιστήμιο του Μαϊάμι, όπου επίσης δεν ανακάλυψαν κάτι.

Τι σήμαινε αυτό; Πως ακόμα και οι επιστήμονες αδυνατούσαν να ανακαλύψουν τη δική της "εκδοχή" της CMT. Αυτό χειροτέρευε τα πράγματα, καθώς δεν μπορούσε να δοθεί ασφαλής πρόγνωση. Μπορεί να περπατούσε στα 3 της μπορεί άλλη στιγμή, άγνωστο ήταν το πότε.

Μία ιστορία τρόμου σε σλόου μόσιον

Στις 30 ιανουαρίου του 2013 ο Στιβ καλείται για την τελευταία πτήση στην αεροπορική βάση του Tucson στην Αριζόνα, μόλις 3 μήνες μετά την επίσκεψή τους στο Μαιάμι. Ο πιλότος είχε αποφασίσει να εγκαταλείψει την αεροπορία. Δεν ήθελε να σταματήσει να πετάει, αλλά η παραμονή του στο σώμα σήμαινε πολλές ώρες εργασίας και μεταθέσεις από βάση σε βάση. Η οικογένεια χρειάζονταν σταθερότητα σε ένα μέρος. Δυστυχώς, η Τζουλιάννα χειροτέρευε και απαιτούνταν ιδιαίτερη προσοχή, την ίδια ώρα που ο Alex, 4 ετών πια, ήταν γεμάτος ενέργεια και επίσης απαιτούσε προσοχή.

Αργότερα, η Μισέλ θα γράψει σε ένα μπλογκ ότι ο Στιβ "θυσίασε μια καριέρα που αγαπούσε για να γίνει ο κύριος άνθρωπος που θα προσέχει την Τζουλιάννα...είναι απλά ο πιο τίμιος άνθρωπος που γνωρίζω...είναι ο δικός μου ροκ σταρ".

Ακολουθώντας ένα έθιμο στην αεροπορία, οι συνάδελφοί του, εκείνοι την τελευταία ημέρα τον έραναν με σαμπάνια, σε ένα είδος αποχειρετιστήριας γιορτής εκείνος όμως ήταν θλιμμένος. Σκεφτόταν πως δεν θα ξαναπετάξει το αγαπημένο του αεροσκάφος. Αναζήτησε λοιπόν, μέσα στο πλήθος, την Μισέλ αλλά δεν την είδε πουθενά. Αντίθετα είδε τον Άλεξ και την παραμάνα, οι οποίοι του εξήγησαν πως η Τζουλιάννα ήταν στο νοσοκομείο. Αμέσως άλλαξε και έτρεξε κοντά τους.

Το κοριτσάκι είχε πρόβλημα στην αναπνοή του. Ξεκίνησε ως κρύωμα αλλά εξελίχθηκε σε κάτι χειρότερο. Οι γιατροί διαβεβαίωσαν τους γονείς πως μετά από έναν γύρο με αντιβιωτικά, όπως και με παροχή οξυγόνου από τη μύτη, θα επέστρεφε στο σπίτι.

Αποδείχθηκε πως δεν ήταν έτσι. Όπως περιγράφει η Μισέλ, "ξετυλίχθηκε μία ιστορία τρόμου σε σλόου μόσιον, με την Τζουλιάννα να περνά 11 μέρες στο νοσοκομείο, τις περισσότερες από αυτές στην εντατική, να αγωνίζεται να αναπνεύσει. Μέχρι και μηχανισμό που έδινε συμπιέσμένο οξυγόνο της έβαλαν!

Η ασθένεια Charcot-Marie-Tooth την χτύπησε και αλλού, εκτός από τα χέρια και τα πόδια. Τώρα επιτίθονταν στα νεύρα που έλεγχαν την αναπνοή. Τα χειρότερα δεν είχαν ακόμα φτάσει!

Η αρχή για τις δύσκολες επιλογές

Η δρ. Σάρα Γκριν (Sarah Green) ήταν νευρική πριν τη συνάντησή της με τον Στιβ και τη Μισέλ. Μόλις 33 ετών και με μόνο 4 χρόνια που είχε τελειώσει την πρακτική της, θεωρούνταν σχετικά καινούργια και άπειρη για να μεταφέρει το θλιβερό νέο σε δύο γονείς. Πως το παιδί τους σβήνει. Κανονικά, για τέτοιες περιπτώσεις, αυτή και οι συνάδελφοί της συνήθως δουλεύουν ανά ζεύγη. Εκείνη τη μέρα όμως, Οκτώβρης 2014 ήταν, βρίσκονταν μόνη της.

Η Τζουλιάννα ήταν τώρα 4 και έμενε για τρίτη φορά μέσα σε 10 μήνες στο παιδιατρικό νοσοκομείο Doernbecher στο Πόρτλαντ του Όρεγκον. Το παιδάκι αντιμετώπιζε και σκολίωση και παρακολουθούσε και φυσικοθεραπευτή.

Τίποτα δεν τη βοηθούσε όμως να γίνει καλύτερα. Αντίθετα, χειροτέρευε, δεν μπορούσε πλέον ούτε να καθίσει. Τρέφονταν με σωληνάκι, είχαν αδυνατίσει και τα νεύρα του στόματος. Το χειρότερο από όλα, δεν μπορούσε να αναπνεύσει και βρίσκονταν αντιμέτωπη και με πνευμονία.

Η Γκριν τους προσέγγισε προσεκτικά. Ρώτησε κάποια στιγμή τον Στιβ και την Μισέλ, εάν η Τζουλιάννα αρρώσταινε ξανά, εάν την έπληττε και άλλη λοίμωξη, θα ήθελαν να την φέρουν ξανά στο νοσκομείο; Υπήρχε κάτι παραπάνω από απλή πιθανότητα το παδιάκι να πεθάνει εν μέσω επίπονων διαδικασιών, όπως και αναποτελεσματικών. Ακόμα και να τα κατάφερνε για ακόμα μία φορά, θα ήταν για μικρό διάστημα δεν θα μπορούσε όμως να μιλήσει, ίσως και να σκεφτεί.

Η άλλη προοπτική θα ήταν να μείνει σπίτι να παραιτηθεί από την όποια θεραπεία, όπερ και σήμαινε πως πιθανότατα θα κατέληγε. Θα πέθαινε όμως σπίτι της χωρίς επίπονες ιατρικές παρεμβάσεις.

Η Γκριν τους τόνισε πως δεν υπήρχε σωστή και λάθος απάντηση. Η επιλογή ήταν δική τους.

Η άλλη προοπτική θα ήταν να μείνει σπίτι να παραιτηθεί από την όποια θεραπεία, όπερ και σήμαινε πως πιθανότατα θα κατέληγε. Θα πέθαινε όμως σπίτι της χωρίς επίπονες ιατρικές παρεμβάσεις.

Το μαρτύριο του σωλήνα

Την απάντηση φαίνεται να την δίνει η ίδια η μικρή ασθενής. Έλεγε ξανά και ξανά πόσο σιχαίνεται το νοσοκομείο και την αναρρόφηση μέσω τραχείας. Πολλές φορές την ημέρα, ανά τακτά χρονικά διαστήματα, μία νοσοκόμα έβαζε έναν σωλήνα από τη μύτη της και τον λαιμό της, τον πίεζε μέχρι τα πνευμόνια για να αφαιρέσει τις βλέννες. Ήταν εξαιρετικά επικίνδυνο να μπει το κορίτσι σε κάποιο είδος νάρκωσης και έτσι ένιωθε τα πάντα. Είναι χαρακτηριστικό πως τα πιο δυνατά παιδιά συνήθως ουρλιάζουν σε αυτή τη διαδικασία και απαιτείται κάποιος να τα κρατάει. Αλλά η τζουλιάννα ήταν απλώς πολύ αδύναμη...

Η Μισέλ προσπάθησε να εξηγήσει στην κόρη της γιατί συνέβαινε όλο αυτό, όταν εκείνη της είπε πόσο τα μισούσε όλα αυτά. Το κοριτσάκι όμως δεν απάντησε. Τότε αποφάσισε να της μιλήσει για τον παράδεισο. Την ρώτησε, εάν αρρωστήσεις ξανά τι θα ήθελες; Να έρθουμε πάλι στο νοσοκομείο ή να πεθάνεις σπίτι;

Η απάντηση ίσως σοκάρει κάποιους, ήταν όμως ξεκάθαρη: Επέλεξε τον παράδεισο!

Απόσπασμα από το προσωπικό ημερολόγιο - μπλογκ της μητέρας της Τζουλιάννα, Μισέλ

Πηγή: CNN, Heaven over hospital: Dying girl, age 5, makes a choice

Elizabeth Cohen, CNN Senior Medical Correspondent